Longfibrose is een zeldzame chronische aandoening waarbij te veel littekenweefsel (ook wel bindweefsel genoemd) in de longen wordt gevormd. Hierdoor functioneert het longweefsel minder goed. De medische term voor dit littekenweefsel is fibrose. Longfibrose is een verzamelnaam en kent vele vormen.
De longen zorgen voor de zuurstofopname voor het hele lichaam. Als het longweefsel verdikt door de littekenvorming kunnen de longen onvoldoende zuurstof opnemen.
Dit leidt tot klachten als:
- kortademigheid
- snel moe zijn
- weinig energie hebben.
Oorzaken van longfibrose zijn onder meer:
- inademen van schadelijke stoffen
- onderliggende reumatische ziekten
- gebruik van bepaalde medicijnen.
Oorzaken
Het achterhalen van de oorzaak van longfibrose is vaak een grote puzzel voor longartsen en onderzoekers. Er zijn vier algemene groepen van oorzaken die kunnen leiden tot longfibrose:
- onbekende oorzaak
- blootstelling aan bestraling, inademing van allerlei stoffen, bepaalde infecties en het gebruik van sommige soorten medicatie
- onderliggende autoimmuunziekten zoals bijvoorbeeld sclerodermie of reuma
- erfelijke vormen van longfibrose.
Hieronder volgt een toelichting voor elk van de groepen.
Onbekende oorzaak
De meest voorkomende vorm van longfibrose is de idiopathische pulmonale fibrose (IPF). Idiopathisch komt uit het Grieks en betekent: onbekende oorzaak. Men denkt dat deze vorm van longfibrose onstaat door een abnormale reactie van het longweefsel na beschadiging, waardoor uiteindelijk littekenvorming in de longen ontstaat.
Blootstelling
Inademing toxische (=giftige) stoffen
Inademing over een langere periode van giftige stoffen zoals metalen, vezels (b.v. asbest, steenwol en glasvezels) of steenstof (silicose), kan beschadiging van de longblaasjes veroorzaken waardoor bindweefsel (of littekenweefsel) ontstaat. Dit noemt men beroepsgerelateerde aandoeningen. Echter ook in de hobbymatige sfeer kan het inademen van stoffen tot longfibrose leiden.
Inademing organische stoffen
Mensen die in de agrarische sector werken, zoals champignonkwekers, bakkers en rozekwekers, kunnen longfibrose krijgen door het inademen van organische stoffen, zoals bepaalde schimmels. Er ontstaat dan een allergische reactie in de longen. Deze reactie noemt men ook wel ‘boerenlong’. De verschillende vormen worden meestal genoemd naar de (beroeps)groep waarbij ze veel voorkomen. Zo spreekt men bijvoorbeeld van een duivenmelkerlong, kaasmakerlong en champignonkwekerlong. Vanwege de allergische reactie spreekt men van ‘extrinsieke allergische alveolitiden’ (EAA). Dit is een verzamelnaam van allerlei vormen van een zelfde reactie in de longen.
Infecties
In sommige gevallen, zoals tuberculose (TBC) en legionella (veteranenziekte) kunnen infecties uiteindelijk blijvende schade in de long veroorzaken. Infecties leiden echter maar zelden tot een ernstige vorm van longfibrose.
Medicijnen
Medicijnen kunnen bijwerkingen hebben bij mensen die daar gevoelig voor zijn. Soms treedt een reactie pas jaren op na het gebruik van de betreffende medicijnen. Een bekend voorbeeld is het antibioticum Nitrofurantoïne, dat voorgeschreven kan worden bij de behandeling van een blaasontsteking.
Bestraling
Bestraling van de borstkas in verband met bijvoorbeeld borstkanker of longkanker kan (een doorgaans beperkte vorm van) longfibrose tot gevolg hebben. Soms openbaren klachten zich pas jaren nadat men in aanraking is gekomen met bepaalde stoffen.
Onderliggende auto-immuunziekten
Onder deze categorie aandoeningen vallen onder andere bindweefselaandoeningen, zoals reumatoïde artritis en sclerodermie. Bij deze aandoeningen kan ook longfibrose optreden, vaak een wat mildere vorm. De bijwerkingen van de medicijnen voor deze aandoeningen kunnen in sommige gevallen ook de oorzaak zijn van longfibrose.
Erfelijke vormen
Ongeveer 10-15% van de patiënten met IPF heeft een erfelijke vorm van longfibrose. Er komt, mede dankzij wetenschappelijk onderzoek, steeds meer inzicht in bepaalde genetische afwijkingen die hierbij mogelijk een rol spelen. Een heel zeldzame vorm van erfelijke longfibrose is het Hermansky-Pudlak syndroom.
Als geen oorzaak bekend is, dan spreekt men van idiopatische longfibrose (IPF).
Longfibrose komt zowel bij mannen als vrouwen voor. De schatting is dat er in Nederland jaarlijks bij ongeveer 1000 patienten longfibrose wordt ontdekt (gediagnostiseerd). De meeste mensen bij wie de ziekte zich openbaart zijn ouder dan 50 jaar.
Het verloop van longfibrose en de vooruitzichten kunnen enorm variëren. Eenmaal beschadigd longweefsel kan niet meer herstellen. Goede behandeling is op dit moment nog niet beschikbaar. Wel zijn er medicijnen die de achteruitgang mogelijk kunnen afremmen. Longfibrose is een ziekte die naast alle lichamelijke beperkingen ook vaak grote sociale en emotionele gevolgen kan hebben.
Kwaliteit van leven
De eerste beperkingen die u merkt als u longfibrose heeft, zijn het minder kunnen doen, moe worden bij inspanningen en snel kortademig zijn. Ook heeft u soms hinderlijke hoestbuien. Hierdoor wordt u beperkt in het ontplooien van activiteiten. Veel leuke bezigheden zoals tuinieren, reizen en andere culturele en sociale activiteiten lijken niet meer mogelijk. Er mag niet meer gerookt worden in uw bijzijn en vrienden en kennissen lijken steeds minder begrip voor uw situatie te hebben. Als u nog werkt, dan ondervindt u hier ook uw beperkingen en zult u met uw arbo-arts en werkgever over de mogelijkheden moeten praten om minder te werken of zelfs te stoppen. Het wegvallen van sociale bezigheden of uw werk heeft een enorme impact op uw leven, maar ook op dat van uw partner.
Praten
Door te praten over uw beperkingen en goed na te denken over de keuzes die u maakt, kunt u voorkomen dat u in een sociaal isolement raakt. Als u de minder leuke klusjes, zoals huishoudelijk werk, door iemand anders laat doen, dan houdt u energie over voor leuke bezigheden, zoals hobby’s, tuinieren, of fietsen. Zorg ook dat u tijdig voorzieningen regelt zoals een elektrische fiets, scootmobiel, traplift of douchestoel.
Energie verdelen
Als u zich ervan bewust bent welke activiteiten veel energie kosten, dan kunt u ook hier keuzes maken. Het is ook belangrijk dat u voldoende rustmomenten inlast. Zo kunt u voorafgaand of na een drukke dag ervoor kiezen slechts beperkt activiteiten te doen, of helemaal niets. Weest u zich ervan bewust dat het hebben van een ongeneeslijke ziekte emotioneel erg zwaar is en dat het verwerken ervan ook energie kost. Bespreek dit met uw partner, uw (huis) arts of vraag een doorverwijzing naar een maatschappelijk werker of een psycholoog.
Contact met lotgenoten
Door samen met lotgenoten te praten over uw ervaringen, kunt u van elkaar leren en het gevoel hebben er “niet alleen voor te staan”. Ook kan gekozen worden voor het gezamenlijk beoefenen van bijvoorbeeld yoga of een andere vorm van ontspanning. De longfibrosepatiëntenvereniging biedt een luisterend oor en kan u helpen door u met andere patiënten in contact te brengen. Ook organiseert de longfibrosepatiëntenvereniging landelijke en regionale bijeenkomsten, waar u lotgenoten en hun partners kunt ontmoeten.
Bron: Longfibrose patiëntenvereniging